La enfermedad o síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a distintos sistemas del cuerpo. Se caracteriza por producir úlceras en la boca y los genitales, lesiones en la piel y problemas en los ojos. Esta enfermedad se denomina así como reconocimiento al dermatólogo turco Hulusi Behçet, descrito por él en 1937.

En ciertas personas, la enfermedad también provoca artritis, problemas en la piel e inflamación del tracto digestivo, cerebro y médula espinal. Aunque puede ocurrir a cualquier edad, los síntomas generalmente comienzan cuando los individuos tienen entre 20 y 30 años de edad.

Causa y distribución geográfica de la enfermedad de Behçet

La enfermedad es común en Japón, Turquía, e Israel, y menos común en los Estados Unidos. Todavía no se sabe cuál es la causa exacta de la enfermedad de Behçet, pero se cree que es una enfermedad autoinmune donde la actividad inmune anormal se desencadena por la exposición a un agente ambiental, como una infección, en personas con una predisposición genética a desarrollar esta enfermedad.

La investigación muestra que las personas con la enfermedad de Behçet, especialmente las de ascendencia de Oriente Medio o de Asia, tienen una mayor frecuencia de ciertos «antígenos leucocitarios humanos» (HLA), específicamente HLA-B51. Lo que puede aumentar el riesgo (predisposición) de tener la enfermedad.

La distribución geográfica de la enfermedad, principalmente alrededor de la cuenca del mediterráneo y en el lejano Oriente, ha hecho que también se le haya llamado la enfermedad de la Ruta de la Seda. Se encuentran prevalencias de 80-370 casos por 100.000 habitantes en Turquía. En Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudi varía entre 13.5 a 20 casos por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, en países occidentales la prevalencia es inferior, 0.64 por 100.000 habitantes en el Reino Unido y 0.12-0.33/100.000 en USA. Es curioso observar que en Berlín, Alemania, la prevalencia entre ciudadanos de origen turco es 21/100.000, es decir, es inferior a la observada en Turquía, pero mucho mayor que la observada en individuos alemanes.

HLA-B51
Ruta de la seda

El hecho de que la enfermedad de Behçet tenga alta prevalencia en las zonas descritas anteriormente, hace pensar en que es debido a determinados factores genéticos o a algún factor, infeccioso o no, procedente de esa región. En particular, se ha visto que en estos pacientes se encuentra con mucha frecuencia determinadas proteínas que forman parte de una agrupación proteíca denominada complejo mayor de Histocompatibilidad (MHC) de tipo I, en concreto el HLA-B51.

Las MHC de tipo I se encuentran prácticamente en todas las células del organismo que poseen núcleo. Su función es la de presentar fragmentos de proteínas producidas en el interior de las células a los linfocitos T. Cuando las proteínas presentadas son extrañas, las células son atacadas por el sistema inmune. Son, por tanto, un grupo de proteínas que juegan un papel fundamental en la autoinmunidad.

HLA-B51

La distribución geográfica del HLA-B51 entre sujetos sanos se corresponde, aproximadamente, con la distribución global de la enfermedad. Las regiones donde mayor es la prevalencia de la enfermedad se encuentran entre las latitudes 30º y 45º norte, siendo muy rara en latitudes más al norte, como América y Australasia. En países del hemisferio sur (Africa y Pacífico Sur), así como en latitudes superiores a los 45ºN, la prevalencia del HLA-B51 es baja o nula, al igual que la de la enfermedad de Behçet.

La prevalencia del HLA-B51 es elevada entre los pacientes afectos de la enfermedad que viven en territorios de la Ruta de la Seda (hasta en un 81% de los pacientes asiáticos tienen este HLA), pero no entre los pacientes caucásicos que viven en occidente (13%). Por otro lado, en Japón la incidencia del HLA-B51 es significativamente más alta entre pacientes con Behçet que entre controles sanos (55% versus 10-15%).

El riesgo relativo de padecer la enfermedad entre los portadores del HLA-B51, comparados con los no portadores, es 6.7 en Japón. Mientras que en Estados Unidos es sólo de 1.3. Por tanto, parece claro que el HLA-B51 es un factor importante en la enfermedad de Behçet, sobre todo en áreas en que la prevalencia es alta, pero no en países occidentales.

Diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Behçet

La presencia de HLA-B51 también afecta a la severidad de la enfermedad. Es más frecuente entre pacientes con manifestaciones oculares o afectación del sistema nervioso central. De todas formas, la presencia en un paciente determinado del HLA-B51 no constituye un diagnóstico certero.

Pese a todo lo explicado anteriormente, el diagnóstico es clínico y se realiza si el paciente presenta aftas orales recurrentes. Además, de poseer más de dos de los criterios establecidos por el Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet:

  • Eritema nodoso.
  • Úlceras genitales recurrentes.
  • Lesiones oculares.
  • Lesiones cutáneas.
  • Análisis de patergia.
HLA-B51

El tratamiento es sintomático y de apoyo, pero se están investigando tratamientos con medicinas como el interferón-alfa y agentes que inhiben el factor de necrosis tumoral. La enfermedad de Behçet es un trastorno de por vida que aparece y desaparece. La remisión espontánea a lo largo del tiempo es común para las personas con enfermedad de Behçet, pero no se ha informado sobre la remisión permanente de los síntomas.

Asociación Española de la Enfermedad de Behçet